+7° - +22°
Kettős front

Magyar orvosi bravúr: új kezet kaptak a hároméves ikrek

HáziPatika

Több orvosi szakterület összehangolt csapatmunkájának köszönhetően kapott új esélyt egy budapesti ikerpár. A két kisfiú egy ritka genetikai betegséggel, Apert-szindrómával született, ami miatt a kézfejeik rendellenesen fejlődtek. Dr. Hetthéssy Judit PhD. kézsebész és a mellette álló orvosi csapat jóvoltából azonban a gyerekek új kezet kaptak.

Az Apert-szindróma egy ritka genetikai betegség, amely az egész szervezetre kiterjedő, súlyos, krónikus funkcióvesztéssel járó komplex fejlődési rendellenesség. Világszerte minden 130 ezredik újszülött szenved ebben a betegségben, amely egy speciális génmutáció miatt alakul ki. A tünetek sokfélék és változatosak lehetnek, az egész testet érinthetik, így jelentkezhet a koponya, az arc, a végtagok, a gerinc terén, de járhat légzési, látási problémákkal, nagyothallással is. A leggyakoribb, amely az életminőséget leginkább rontja, a kézfejek rendellenes fejlődése: az ujjak általában a végüknél nőnek össze, az ujjcsontok rövidek, a növekedési irányuk pedig nem megfelelő. A szindróma nagyjából a terhesség második trimeszterének elejétől mutatható ki.

A genetikai ultrahangon derült fény a rendellenességre

Így történt a budapesti ikrek, Zsombor és Zalán érkezése előtt is: a 18. heti genetikai ultrahangvizsgálat során derült ki a rendellenesség. A szülőknek már ekkor javasolták, hogy még a születés előtt konzultáljanak kézsebésszel, hiszen minél hamarabb megkezdődnek a korrekciós műtétek, annál nagyobb az esély egy hétköznapi, önellátó életre.

"Még magzati korukban ismertem meg Zsombort és Zalánt, amikor a szülők bevonásával elkezdtünk azon dolgozni egy orvosi csapattal, hogy az ultrahangon felismert elváltozások miatt születésük után milyen gondozásra lesz szükségük. Születés után a csapatban gyermekgyógyász, idegsebész, több kézsebész, aneszteziológus és fejlődésneurológus dolgozott együtt. Csapatmunka volt annak eldöntése, hogy milyen időzítéssel lehet nekiállni a kézen végzett korrekciós műtéteknek. Nemcsak a csontokat kellett szétválasztani, hanem lágyrészeket is pótolni kellett. Egyéves születésnapjuk és egy-egy koponyaműtét után végeztük el az első kézműtétet. A legfőbb cél ilyenkor, hogy a műtéti korrekciók során olyan plusz funkcionális lehetőségeket alakítsunk ki a kézen, amelyek segítségével a gyermekek kapcsolódása a tárgyakhoz, környezetükhöz könnyebbé válik.  Ez a fejlődésüket és az önállóságukat erősíti" - mondta el dr. Hetthéssy Judit Ph.D, a Budapesti Mozgásszervi Magánrendelő kézsebésze, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikájának egyetemi adjunktusa.

Az ikrek, Zsombor és Zalán Apert-szindrómával születtek.
Az ikrek, Zsombor és Zalán Apert-szindrómával születtek. Fotó: Budapesti Mozgásszervi Magánrendelő

Komplex műtétek, amelyek nagy szaktudást igényelnek

Az ikrek hüvelykujjánál bőr-, a többi ujjon csontösszenövés volt, ezért elsőként a hüvelykujj leválasztását, majd az ujjközök felszabadítását végezte el a csapat. A nehézséget - mint az összes kézfejlődési rendellenesség esetében - az is jelentette, hogy olyan, sokszor kicsi struktúrákat kellett megóvni, amelyhez nagy szaktudás, gyakorlottság és összehangolt, megtervezett munka volt szükséges. Az ikrek műtétjében is több olyan kézsebész vett részt, akiknek nagy gyakorlatuk van kézfejlődési rendellenességekben.

Szokatlan módon született meg egy ikerpár - részletek itt.

"Ezek a műtétek önmagukban is komplexek, ebben az esetben pedig mind az öt ujjat szét kellett választani. Fontos volt, mint az ilyen műtéteknél minden esetben, hogy az operáció megfelelő nagyítás és vértelenség mellett történjen meg, és így is csupán néhány óránk volt egy-egy beavatkozásra. Alkalmanként egy-két ujjat tudtunk kialakítani, éselővigyázatosságból egy ujjnak csak az egyik oldalát operálhattuk . Dr. Kassai Tamás kézsebésszel, a Péterfy Sándor utcai Kórház osztályvezető főorvosával együtt nagy hangsúlyt kellett arra is fektetnünk, hogy pontosan kiderüljön, hogy az egyes ujjakhoz mely csontok, szalagok, inak, idegek és erek tartoznak. Ezek nélkül nem használható egy ujj, vérellátás nélkül elhal, idegek nélkül pedig érzékelés sem lesz benne. Ezeket aprólékos műtéti technikával, mikrosebészeti eszközökkel kell végezni. Felnőttek esetében is kicsik, körülbelül egy milliméter szélességűek azok az erek, idegek, amelyek egy kéz beidegzéséért és vérellátásáért felelősek. Gyermeknél ezek a struktúrák léptékarányosan kisebbek" - tette hozzá a szakember.

A csontok szétválasztása és a megfelelő ér, ideg, illetve ujj párosítása után pótolták a hiányzó lágyrészt a kisfiúk ujjain a lágyékhajlatból vett bőrgraftokkal. A korrekciós műtéti sorozat során fontos szempont volt a fájdalomcsillapítás, illetve el kellett érni, hogy a műtét utáni 2-3 hétben a kötések tiszták és szárazak maradjanak - újabb próbatétel elé állítva a szülőket.


Önálló életet élhetnek

Zsombor és Zalán május 29-én tölti be a 3. életévét, és eddig négy-négy kézműtéten estek át. Az egyetemi adjunktus azt mondja, a gyerekekre még két-két kézsebészeti beavatkozás vár, viszont a korrekciós műtéteknek köszönhetően nem lesznek kiszolgáltatva, önálló életet élhetnek. Ősszel óvodába mennek, mindenben ugyanúgy részt vehetnek, mint óvodás társaik, kisiskolásként pedig az írástanulás lehetősége is biztosított számukra. Látványos elem a kézsebészeti műtétek eredménye, azonban az idegsebészeti beavatkozások, valamint a fiúk ellátásában, gondozásában részt vevők együttes hatékony munkája volt szükséges ahhoz, hogy gyermekeik minél teljesebb életet élhessenek.

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+13, +22 °C
Minimum:
+7, +13 °C

Hazánkban hétfon délelőtt nyugat, délnyugat felől növekedni, vastagodni kezd a felhőzet, de legfeljebb délen lehet helyenként eső.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag